Pocházel z Ustjuku. Jeho otec byl žalmistou v místním chrámě. Štěpán se během jednoho roku naučil číst a psát a pomáhal svému otci při bohoslužbách. Později vstoupil v Rostově do kláštera. Zde také přijal kněžské svěcení. Novovysvěcený kněz uslyšel, že permská země (západně od Uralu), i když byla pod ruským panstvím, žije v temnotě pohanství. Štěpán zahořel touhou zvěstovat zde Krista. Proto sestavil zyrjanskou abecedu a z řečtiny přeložil do zyrjanského jazyka svaté Písmo. S požehnáním kolomenského biskupa Gerasima odešel do Malé Permi, aby zde hlásal evangelium.
V práci měl velký úspěch, ale vyskytlo se i mnoho jeho odpůrců.
Jednou přišel Štěpán k prázdnému pohanskému chrámu a zapálil jej. Pak si sedl v blízkosti a čekal, co se bude dít. Seběhlo se mnoho lidí a chtěli ho usmrtit. On však stál v jejich středu a tiše se modlil. A tu se dav utišil. Někteří se báli pomsty z Moskvy a jiní byli udiveni světcovou tichostí. On jim pak začal ukazovat na nemohoucnost jejich bohů.
Štěpán brzy postavil několik chrámů a zřizoval u nich učiliště. Zde vyučoval čtení a psaní a vychovával místní diakony a kněze. Lidé také ničili na mnohých místech pohanské chrámy a obětiště. Štěpán vyprošoval místním obyvatelům v Moskvě pomoc ve všech potřebách.
Jeho činnost však nemohla nechat lhostejnými místní mágy. Hlavní z nich, jménem Pama, vystupoval ostře proti Štěpánovi a snažil se jej zničit svými čarami. Démoni ale neměli ke svatému přístup, a tak kouzla zůstávala bez úspěchu. Když čaroděj nepochodil ani ve slovním boji, navrhl Štěpánovi, aby za ně rozhodl skutek. Kouzelník navrhl, aby prošli ohněm a pak vodou pod ledem. Štěpán souhlasil. Když již hořel dům, kterým měli, držíce se za ruce, Štěpán s mágem projít, čaroděj couvl a přiznal, že si myslil, že Štěpána zastraší. Stejně to dopadlo i s průchodem pod vodou. Rozhněvaný lid chtěl dát Pama popravit, ale Štěpán se bránil, že Kristus jej neposlal zabíjet, ale hlásat radostnou zvěst. A tak byl kouzelník jen vyhnán ze země.
Brzy se církev rozrostla tak, že bylo potřeba, aby měla svého vlastního biskupa. Když přijel Štěpán do Moskvy s prosbou, aby poslali do Permi biskupa, moskevský metropolita Pimen poznal, že nemůže být vhodnější kandidát na tuto funkci než Štěpán. Proto jej r. 1383 vysvětil na biskupa pro Perm.
Po návratu z Moskvy pokračoval Štěpán v práci. Utvrzoval lid ve víře, křtil, stavěl chrámy, světil kněze. Zakládal také kláštery. Vážil si chudých, kterým velmi pomáhal.
Sv. Štěpán zemřel r. 1396 v Moskvě, kam přijel, aby vyřídil některé církevní otázky.